膀胱结石

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TUhjnbcbe - 2022/3/5 12:17:00
马蹄肾(Horseshoekidneys)是最为常见的先天性肾融合畸形,人群中发生率为0.25%,男女发生率比例为2:1。马蹄肾是种部分性肾融合畸形,与完全性肾融合的块状肾畸形(煎饼肾)不同,其特征性畸形表现体现在肾的位置、肾的旋转及肾的血供异常等三个方面。定义及病理马蹄肾被定义为分别位于脊柱两侧有功能的“肾块”通过峡部(融合部)而部分融合,形似马蹄,从肾门发出进入膀胱的输尿管走行不交叉。融合部(称作为峡部)出现于“肾块”的下极占90%,出现于上极或中极共占10%。80%的峡部由肾实质构成,20%为纤维结缔组织。

▲马蹄肾解剖模式图:融合处(峡部)出现于“肾块”的下极占90%。

▲马蹄肾解剖模式图:融合处(峡部)出现于“肾块”的上极或中极共占10%。

马蹄肾解剖异常主要体现在肾的位置、肾的旋转及肾的血供异常等三个方面。由于肾脏发育过程中肾脏旋转上升不良,导致马蹄肾位置较正常肾更低、肾盂(肾门)指向前腹而非内侧、双侧肾体长轴投影呈“v”形而非正常的“八”字形(下极融合情况下)。

▲正常肾经肾体中极断层解剖模式图:肾盂(肾门)指向内侧。

▲正常胎儿肾(左)、马蹄肾(右)双肾横切面声像图:正常肾肾盂指向内侧、马蹄肾肾盂指向前腹。

▲正常肾与马蹄肾双侧肾体长轴投影示图:正常肾呈“八”字形、马蹄肾呈“V”形。

超声表现最佳诊断线索:位于脊柱两侧的肾脏其下极于脊柱前方相互融合。二维声像表现:肾位置低,肾下极多达L5水平,肾盂指向前腹;矢状切面观,探头近侧肾轮廓弯曲,肾下极远离探头以致显示不完整;经前腹壁正中线横切面扫查,显示于脊柱前方连接双肾的峡部,则诊断成立。经前腹壁正中线横切面扫查是显示峡部的最好方法,但在患者肥胖,或峡部为纤维结缔组织时,诊断困难。以下通过两个病例来复习马蹄肾的声像表现。案例1:患者男,9岁,无不适,常规腹壁超声检查。

▲左肾冠状切面扫查,肾下极显示不完整远离探头。

▲经前腹沿正中横切面扫查,于L5水平脊柱前方显示连接双肾下极的峡部回声。

▲CT轴向扫查,于L5水平脊柱前方显示双肾下极融合。

案例2患者男,30岁,肾结石治疗后,申请腹壁超声检查。

▲脊柱前方显示连接双肾下极的峡部回声。

▲脊柱前方显示连接双肾下极的峡部回声。

肾盂角与马蹄肾产前超声文献报告,胎儿马蹄肾产前超声诊断率低。其客观原因是胎儿肾脏回声与肾脏周围组织回声对比分辨率低。同时,超声医生对马蹄肾的警觉意识不足,也应是一个漏诊的原因。正常肾脏肾盂指向内侧,而马蹄肾肾盂指向前腹。年,学者ChoJY等首先描述了肾盂角概念,来诊断胎儿马蹄肾。所谓肾盂角,是指胎儿双肾横切面上双肾肾盂平面投影的相交所成的角。这些试图以肾盂角小于某个阈值来诊断马蹄肾的研究结论,肾盂角阈值不尽相同。其实,我们不必去追究这个肾盂角阈值的具体数值,我们把肾盂角看作一个可以提示马蹄肾的预警信号就可以了。因为胎儿双肾横切面上,肾盂是指向内侧还是指向前腹,超声医生目测判断是容易的。当感觉肾盂偏前时,我们进一步利用胎儿双肾横切面和冠状切面仔细扫查评估。当有这个意识漏诊马蹄肾的概率可能就小多了。

▲正常胎儿肾盂角:双侧肾盂平面的交角,双侧肾盂指向内侧,几近同处水平线上。

▲马蹄肾肾盂角:双侧肾盂平面的交角96度,双侧肾盂指向前腹。

▲胎儿双肾下极水平横切面,显示双肾下极融合。

▲胎儿下腹冠状切面,显示双肾下极融合。

参考文献

ChoJY,LeeYH,ToiA,MacdonaldB.Prenataldiagnosisofhorseshoekidneybymeasurementoftherenalpelvicangle.UltrasoundObstetGynecol.Jun;25(6):-8.

SchiappacasseG,AguirreJ,SoffiaP,SilvaCS,ZillerueloN.CTfindingsofthemainpathologicalconditionsassociatedwithhorseshoekidneys.BrJRadiol.Jan;88():.

李胜利.胎儿畸形产前超声诊断学.第2版.北京:科学出版社,.

Woodward,PaulaJ.Diagnosticimaging.Obstetrics,Thirdedition.SaltLakeCity,UT:Elsevier,Inc.,[].

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